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윤상 구축 증후군은 피부와 피하 조직이 원형 또는 반지를 낀 것과 같은 모양으로 수축되어 내부로 밀려들어가, 마치 고무줄로 묶은 것과 유사한 상태가 되는 현상으로 산모의 자궁 내에서 형성된 양막대(amniotic band)에 의해 태아에 일어나는 병변을 모두 통칭하는 용어이다.

 

 

선천성 윤상 수축대 증후군(Congenital Constriction Band Syndrome), 양막대 증후군(Amniotic band syndrome) 이라고도 하며, 윤상 수축(Ring constrictions), 양막 파열 후 현상(Amniotic disruption sequence)등으로도 불린다.

 

 

 

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                                                                  윤상 수축 증후군의 사례 

 

 

 


☆★ 원인 및 증상

 

 
정확한 원인은 알려지지 않았으나, 유전성은 없는 것으로 보고되고 있고 대부분의 경우 뚜렷한 이유 없이 발생한다.
진단은 때때로 출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에 진단된다. 진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진(inspection), 촉진 등의 신체검사 후 내려진다. 영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은 이환 정도를 측정하기 위해 도움이 된다.

 

 

 

 

 


☆★  치료

 


외모나 기능의 호전을 위하여 수술적 치료를 시행한다. 그 치료의 시기는 다른 선천성 기형과 마찬 가지로 조기에 시행할수록 좋다.
특히, 수축대 원위부의 부종이 심하거나 혈액 순환 장애 증상이 있는 경우에는 수술을 서두르는 것이 좋다. 단순 구축의 경우 구축의 제거 및 Z-성형술로 잘 치료된다. 구축의 상태나 정도에 따라 단계를 나눠 수술을 시행한다. 

 

 

 

02.jpg

 

 

출처 : https://blog.naver.com/scys001/60145977430

 

 

 

선천성 윤상 수축대 증후군(Congenital Constriction Band Syndrome)

 

01.png

 

1. 개요

선천성 윤상 수축대 증후군은 자궁 내에서 형성된 양막대에 의해 태아에게 일어나는 병변을 모두 통칭하는 용어입니다. 양막대 증후군이라고도 하며, 수축대 윤상 증후군, 윤상 수축, 양막 파열 후 현상 등으로 불립니다. 양막대는 사지 뿐만 아니라 두개 안면부에도 발생할 수 있습니다.

선천성 윤상 수축대는 피부와 피하 조직이 원형 또는 반지를 낀 것과 같은 모양으로 수축되어 내부로 밀려들어가, 마치 고무줄로 묶은 것과 유사한 상태가 되는 현상입니다. 몇몇 사례의 경우 수축대가 태아의 머리 또는 탯줄을 둘러싸기도 하지만, 대부분 수축대는 사지, 손가락 또는 발가락을 둘러싸, 심각한 윤상을 초래합니다. 수축대는 360도를 전부 침범하기도 하나, 둘레의 일부만 침범하기도 합니다. 수축대의 피부는 정상적인 피부 주름과 비슷합니다. 피하 조직은 지방성 조직이 줄어들고 섬유성 조직으로 대치되며, 이 섬유성 조직은 대부분 심부 근막까지 침범하나 드물게 골막까지 도달하기도 합니다.

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남녀의 발생비율은 비슷하며, 수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장 많이 발생하고, 그 중에도 제 3지에서 가장 많이 발현하는 것으로 알려져 있습니다. 10,000-15,000 신생아 당 1명꼴로 발생하며 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

2. 원인

양막대(amniotic band)에 의한 압박으로 발생한다는 설과 태아의 내재적 결함에 의해 발생한다는 설이 있습니다. 유전자 결함 보다는 외적, 기계적 압박에 의한 것이라는 가설이 더 많은 지지를 얻고 있지만 선천성 만곡족과 같은 증상은 외적 요인만으로 설명하기 어려운 면이 있습니다.

3. 증상

증상은 아주 미세한 손가락 또는 사지의 경한 갈라짐으로 그칠 수도 있습니다. 그러나 더 깊은 수축대는 심각한 부종, 림프계 흐름 또는 정맥 흐름 절단, 그리고 부속기관 발달장애 등을 초래할 수 있습니다. 수축대가 많이 팽팽한 경우 윤상은 출생 전 선천성 절단을 초래하기도 합니다.

보통 다음과 같이 네 가지 유형으로 분류됩니다.

  • -단순 윤상 수축대
  • -윤상 수축대 의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우
  • -선단합지증
  • -자궁내 절단

자궁내 절단이 된 경우 절단단 근위부의 발달은 정상이며, 절단단 과성이 발생할 수 있습니다. 내반족은 12~56%에서 동반되며, 경직이 심하고 치료에 덜 반응하는 것으로 알려져 있습니다. 사지 장관골의 각변형, 골 이형성, 가관절증 등이 윤상대 직하부에 발생할 수 있으며, 25%에서 2.5cm이상의 하지부동이 발생하는 것으로 보고 되고 있습니다.

4. 진단

때때로 출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에 진단됩니다. 진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진, 촉진 등의 신체검사 후 내려집니다. 영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은 이환 정도를 측정하기 위해 도움이 됩니다.

산정특례 진단기준
산정특례 진단기준


이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

5. 치료

선천성 환상 수축대는 매우 경한 경우가 아니라면 외모나 기능의 호전을 위하여 수술적 치료가 권장됩니다. 그 치료의 시기는 다른 선천성 기형과 마찬 가지로 조기에 시행할수록 좋습니다. 특히, 수축대 의 부종이 심하거나 혈액 순환 장애 증상이 있는 경우에는 수술을 서두르는 것이 좋습니다.

단순 수축대의 경우 수축대의 제거 및 Z-성형술로 잘 치료됩니다. 360도 전체를 침범한 경우, 우선 180도를 풀어주고 나머지는 2단계로 나누어서 시행하는 것이 좋습니다. 한꺼번에 수술을 시행할 경우, 피부나 주위 조직의 혈행(혈액의 순환)장애에 주의해야 합니다. 불완전 수축대의 경우, 정도에 따라 일 단계 수술을 시행할 수도 있습니다.

6. 기타정보

[참고문헌 및 사이트]

1. 정형외과학 6판 2007 p128
2. Kawamura K, et al. Constriction band syndrome. Hand Clin. 2009;25(2):257-64.
3. http://www.childrenshospital.org/az/Site1156/mainpageS1156P0.html
4. http://www.amnioticbandsyndrome.com/
5. http://www.fetalcarecenter.org/fetal-surgery/abs/

 

출처 : http://health.cdc.go.kr/health/mobileweb/content/group_view.jsp?CID=JV8HTWWASL

 

 

■ 질병주요정보

 
동의어 및 관련질환명 양막대 증후군 (Amniotic band syndrome)
수축대 윤상 증후군 (Constriction ring syndrome)
윤상 수축 (Ring constrictions)
양막 파열 후 현상 (Amniotic disruption sequence)
영향부위 -
증상 심각한 부종, 림프계 흐름, 정맥 흐름 절단, 부속기관 발달장애, 선천성 절단
원인 원인 불명
진단 산전 초음파, 출생 후 시진, 단순방사선 촬영(X-ray)
치료 수축대의 제거 및 Z-성형술, 기타 외과적 재건술
의료비지원 미지원

■ 질병세부정보


개요 (General Discussion)

선천성 윤상 수축대 증후군(Congenital Constriction Band Syndrome)은 양막대 증후군(Amniotic band syndrome) 이라고도 하며, 수축대 윤상 증후군(Constriction ring syndrome) , 윤상 수축(Ring constrictions),  양막 파열 후 현상(Amniotic disruption sequence)등으로도 불린다. 자궁 내에서 형성된 양막대(amniotic band)에 의해 태아에 일어나는 병변을 모두 통칭하는 용어이다. 양막대는 사지(extremity) 뿐만 아니라 두개 안면부에도 발생할 수 있다.

선천성 윤상 수축대는 피부와 피하 조직이 원형 또는 반지를 낀 것과 같은 모양으로 수축되어 내부로 밀려들어가, 마치 고무줄로 묶은 것과 유사한 상태가 되는 현상이다. 몇몇 사례의 경우 수축대가 태아의 머리 또는 탯줄을 둘러싸기도 하지만, 대부분 수축대는 사지, 손가락 또는 발가락을 둘러싸, 심각한 윤상을 초래한다. 수축대는 360도를 전부 침범하기도 하나, 둘레의 일부만 침범하기도 한다. 수축대의 피부는 정상적인 피부 주름과 비슷하나, 피하 조직은 지방성 조직이 줄어들고 섬유성 조직으로 대치되며, 이 섬유성 조직은 대부분 심부 근막(deep fascia)까지 침범하나 드물게 골막에 까지 도달하기도 한다.

남녀의 발생비율은 비슷하며, 수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장 많이 발생하고, 그 중에도 제 3지에서 가장 많이 발현하는 것으로 알려져 있다. 10,000-15,000 신생아 당 1명꼴로 발생한다. 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생한다고 보고되었다.
 
증상 (Symptoms)

증상은 아주 미세한 손가락 또는 사지의 경한 갈라짐(mild constriction)으로 그칠 수도 있다. 그러나 더 깊은 수축대는 심각한 부종, 림프계 흐름 또는 정맥 흐름 절단, 그리고 부속기관 발달장애 등을 초래할 수 있다. 수축기가 많이 팽팽한 경우 윤상은 출생 전 선천성 절단을 초래하기도 한다.

보통 네 가지 유형으로 분류된다.

- 단순 윤상 수축대(Simple ring constriction)
- 윤상 수축대 원위부의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우(Ring constriction with distal deformity or lymphedema, or both)
- 선단합지증(Acrosyndactyly)
- 자궁내 절단(Intrauterine amputation) 
 
원인 (Causes)

이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 유전성을 없는 것으로 믿어진다. 대부분의 경우 뚜렷한 이유 없이 발생한다. 
 
진단 (Diagnosis)

때때로 출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에  진단된다. 진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진(Inspection), 촉진 등의 신체검사 후 내려진다. 영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은 이환 정도를 측정하기 위해 도움이 된다.

산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. 

치료 (Treatmzent) 

선천성 환상 수축대는 매우 경한 경우가 아니면 외모나 기능의 호전을 위하여 수술적 가료가 권장된다. 그 치료의 시기는 다른 선천성 기형과 마찬 가지로 조기에 시행할수록 좋다. 특히, 수축대 원위부의 부종이 심하거나 혈액 순환 장애 증상이 있는 경우에는 수술을 서두르는 것이 좋다. 단순 수축대의 경우 수축대의 제거 및 Z-성형술로 잘 치료된다. 360도 전체를 침범한 경우, 우선 180도를 풀어주고 나머지는 2단계로 나누어서 시행하는 것이 좋다. 한꺼번에 수술을 시행할 경우, 피부나 주위 조직의 혈행(혈액의 순환)장애에 주의해야한다. 불완전 수축대의 경우, 정도에 따라 일 단계 수술을 시행할 수도 있다.
 
감수 (Supervision)

아주대병원 소아정형외과, 변형교정외과 조재호 교수 update: 2009.01
아주대학교 의과대학 의학유전학과 고정민 교수 update: 2010.7 
 
참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

*정형외과학 6판 2007 p128
*Kawamura K, et al. Constriction band syndrome. Hand Clin. 2009;25(2):257-64.
http://www.childrenshospital.org/az/Site1156/mainpageS1156P0.html
http://www.amnioticbandsyndrome.com/
http://www.fetalcarecenter.org/fetal-surgery/abs/

 

출처 : http://www.cdc.go.kr/CDC/cms/content/mobile/74/16774_view.html

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